Summary
La cistationina[2][3][4] es un aminoácido intermediario en la ruta de síntesis de la cisteína. Posee dos grupos carboxilo y dos grupos amina, ya que se origina por la fusión de dos aminoácidos, los cuales qudan enlazados por un átomo de azufre, formando un tioéter asimétrico.
| Cistationina | ||
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| Nombre IUPAC | ||
| Ácido 2-amino-4-(2-amino-2-carboxi-etil) tio-butanoico | ||
| General | ||
| Otros nombres | L-Cistationina; S-[(2R)-2-Amino-2-carboxietil]-L-homocisteína | |
| Fórmula estructural |
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| Fórmula molecular | C7H14N2O4S | |
| Identificadores | ||
| Número CAS | 56-88-2[1] | |
| ChEBI | 17755 | |
| ChEMBL | 209241 | |
| ChemSpider | 811 | |
| PubChem | 834 | |
| UNII | 375YFJ481O | |
| KEGG | C00542 | |
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O=C(O)C(N)CSCCC(C(=O)O)N
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InChI=1S/C7H14N2O4S/c8-4(6(10)11)1-2-14-3-5(9)7(12)13/h4-5H,1-3,8-9H2,(H,10,11)(H,12,13)
Key: ILRYLPWNYFXEMH-UHFFFAOYSA-N | ||
| Propiedades físicas | ||
| Masa molar | 222,263 g/mol | |
| Valores en el SI y en condiciones estándar (25 ℃ y 1 atm), salvo que se indique lo contrario. | ||
Biosíntesis
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La cistationina se genera a partir de la homocisteína y de la serina por la acción de la enzima cistationina beta sintasa, la cual necesita de fosfato de piridoxal como cofactor.[5]
2O
Degradación
editarLa cistationina es escindida por la enzima cistationina gama-liasa, originando cisteína y α-cetobutirato. Esta reacción es dependiente de fosfato de piridoxal y en ella la cistationina pierde uno de sus dos grupos amina, formando un cetoácido.[5]
→ α-cetobutirato + NH+
4 + cisteína
Un exceso de cistationina en la orina se denomina cistationinuria, un defecto genético que se debe a una deficiencia de cistationina gama-liasa.
Referencias
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Datos: Q28529685
Multimedia: Cystathionine / Q28529685
