Posee un cuerpo delgado, con una frondosa y larga cola. La cabeza presenta un hocico corto y fino. El pelaje destaca por ser de color negro, pero con todo el dorso de color blanco. Bajo la cola, a ambos lados del ano, posee las glándulas anales que producen su característico y fétido líquido defensivo.^[7]​

Se alimenta de invertebrados, pequeños vertebrados, huevos y algunos vegetales.

Fue incluida como especie buena bajo el nombre de Conepatus rex hasta finales de la década de 2000, distinguible por poseer un tamaño mayor, y por el gran manto blanco dorsal, desde la corona hasta la punta de la cola.^[8]​^[9]​^[10]​ Posteriormente ha sido clasificada como subespecie, aunque las dudas persisten y debe realizarse un estudio en profundidad.^[3]​^[4]​^[5]​^[6]​^[7]​

Es un endemismo del altiplano andino, o Puna. Se distribuye desde el sur de Perú por el norte, el oeste de Bolivia, el noreste de Chile en la cordillera en Tarapacá,^[11]​ hasta el altiplano puneño del noroeste de la Argentina. En este último país se encuentra en áreas altiplánicas de las provincias de Jujuy, Salta y Tucumán.

Habita en matorrales abiertos y estepas de altura. Altitudinalmente, se encuentra desde los 3000 m s. n. m. hasta los 5000 m s. n. m.