La carnitina palmitoiltransferasa I (CPTI) es una enzima mitocondrial. En el músculo y otros tejidos no hepáticos, CPT1 está asociada con la membrana mitocondrial externa. La CPTI media el transporte de ácidos grasos de cadena larga a través de la membrana, uniéndolos a moléculas de carnitina. Este enzima puede ser inhibido por malonil-CoA.
Carnitina palmitoiltransferasa 1A (hepática) | ||||||
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Estructuras disponibles | ||||||
PDB |
Buscar ortólogos: PDBe, RCSB Estructuras enzimáticas RCSB PDB, PDBe, PDBsum
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Identificadores | ||||||
Símbolos | CPT1A (HGNC: 2328) CPT1 | |||||
Identificadores externos | ||||||
Número EC | 2.3.1.21 | |||||
Locus | Cr. 11 q13.1-13.5 | |||||
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Ortólogos | ||||||
Especies |
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Entrez |
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UniProt |
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RefSeq (ARNm) |
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PubMed (Búsqueda) |
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PMC (Búsqueda) |
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Carnitina palmitoiltransferasa 1B (muscular) | ||||||
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Estructuras disponibles | ||||||
PDB | Buscar ortólogos: PDBe, RCSB | |||||
Identificadores | ||||||
Símbolo | CPT1B (HGNC: 2329) | |||||
Identificadores externos | ||||||
Locus | Cr. 22 q13.3 | |||||
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Ortólogos | ||||||
Especies |
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Entrez |
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UniProt |
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RefSeq (ARNm) |
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Carnitina palmitoiltransferasa 1C | ||||||
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Estructuras disponibles | ||||||
PDB | Buscar ortólogos: PDBe, RCSB | |||||
Identificadores | ||||||
Símbolo | CPT1C (HGNC: 18540) | |||||
Identificadores externos | ||||||
Locus | Cr. 19 q13.33 | |||||
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Ortólogos | ||||||
Especies |
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Entrez |
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UniProt |
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RefSeq (ARNm) |
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La forma "CPTIA" está asociada con la deficiencia en carnitina palmitoiltransferasa I.
Una deficiencia en la acilcarnitina palmitoiltransferasa 1 provocaría una reducción en la oxidación de ácidos grasos.