El lupus pernio es una lesión crónica, elevada e indurada de la piel, a menudo de color violáceo. Se observa en la nariz, las orejas, las mejillas, los labios y la frente. Es patognomónico de la sarcoidosis.[1] El nombre "lupus pernio" es inapropiado, ya que microscópicamente esta enfermedad muestra infiltración granulomatosa y no tiene características ni de lupus ni de pernio.[2]
Lupus pernio | ||
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![]() Lesiones cutáneas de sarcoidosis (lupus pernio). Placas y nódulos indurados de color rojo a púrpura que afectan la nariz y las mejillas. | ||
Especialidad | Dermatología | |
Las características distintivas del lupus pernio son placas violáceas o eritematosas e induradas que se encuentran principalmente en las mejillas y la nariz, en el centro del rostro. En raras ocasiones, las lesiones también pueden afectar el dorso de las manos y los pies, y las orejas.[3] Los síntomas del lupus pernio varían desde unos pocos nódulos diminutos en la nariz hasta placas vibrantes que cubren ambas mejillas.[4] Las lesiones del lupus pernio comienzan lentamente, pero con el tiempo penetran y se induran en el hueso y el cartílago subyacentes, lo que resulta en deformidad.[3] Existe una mayor probabilidad de afectación extracutánea, especialmente en las vías respiratorias, en el lupus pernio.[5]
La causa de la sarcoidosis cutánea aún no se conoce por completo. La teoría generalmente aceptada propone que una interacción compleja entre la predisposición genética, la desregulación inmunológica y los factores ambientales conduce a la sarcoidosis.[3] Se cree que una respuesta inmunitaria celular aumentada a uno o más antígenos no descubiertos es la causa de la inflamación granulomatosa.[6] La exposición ambiental puede influir en la etiología de la sarcoidosis, como lo demuestra el desarrollo de granulomas que se asemejan a los granulomas sarcoides tras la exposición a metales como el berilio, el circonio y el aluminio.[3] Se han sugerido varios microorganismos como posibles agentes etiológicos de la sarcoidosis, en particular las micobacterias y las cutibacterias (anteriormente propionibacterias).[7]