La Lipoblastomatosis benigna es un tumor que consiste en adipocitos feto-embrionarios, frecuentemente confundidos con un liposarcoma, que afecta exclusivamente a bebés y niños pequeños, con aproximadamente 90% de los casos ocurriendo antes de los 3 años de edad.^[1]​^[2]​^: 626 El término lipoblastomatosis fue utilizado por primera vez por Vellios et al. en 1958, momento en el que el tumor pasó a ser generalmente aceptado como una entidad distintiva.^[3]​^[4]​ El tumor es raro y representa menos del 1% de toda la neoplasia,^[5]​ y se ha encontrado que es más común en hombres que en mujeres.^[6]​^[5]​ A menudo se presenta como una masa asintomática que se agranda rápidamente, que ocurre con mayor frecuencia en los tejidos blandos de las extremidades.^[5]​^[6]​