Fue profesor de euskera, dentro de un plan del Consejo General Vasco y de la Asociación de Ikastolas de Álava, para euskaldunizar a los profesores, y posteriormente trabajó en varios euskaltegis. En 1983 trabajó como técnico de euskera en el Ayuntamiento de Arrigorriaga y desde 1984 como traductor en la Diputación Foral de Vizcaya.^[1]​

Comenzó a escribir siendo muy joven y ha colaborado en periódicos como Anaitasuna, Zeruko Argia, Egin, Punto y Hora, Jakin, Zehatz, Olerti, Aizu!, Habe o Egunkaria.^[3]​ En 1983 escribió su primer libro, Hitzak, un libro de poesía.^[1]​

Además de abordar diversos géneros literarios, sobre todo la literatura infantil y juvenil, ha traducido al euskera numerosas obras. Algunos de sus libros han sido traducidos a diferentes idiomas.^[3]​^[4]​

• 1989, Premio de Poesía Ciudad de Bilbao, por Taupaka barrenetik.
• 1990, Premio de Poesía Ciudad de Bilbao, por Olerki durundioak.
• 1990, Premio de Poesía Ciudad de Basauri, por Conpendium.
• 1991, Concurso de Cuentos Infantiles Juan Gorostiaga, por Agur Benur, Piparen oroitzapenak, accésit.
• 1996, Imagínate Euskadi, por Izaeta zantzuetan, 2º puesto.
• 1997, Imagínate Euskadi, por Begiradaren lilura, 2º puesto.
• 1997, Premio de Poesía Ciudad de Irún, por Arima basaltoan.
• 2009, Premio de Poesía Ernestina de Champourcin, por Hitzak eta ad-hitzak.^[5]​
• 2011, Premio Blas de Otero de poesía en euskera, por Oroimenaren lorratzak.^[6]​

• Izan bainintzen soldadu (1983, Haranburu)
• Denboraren zimikoak (1987, Haranburu)
• Uda baten amodio zoroa (1985, Haranburu)

• Egun batez (1983, Haranburu)
• Izuaren tunela (1986, Haranburu)
• Terrorista (1986, Haranburu)
• Argazkiei begira (2001, Ibaizabal)

• Hitzak (1983, Haranburu)
• Amodioz eta gorrotoz (1985, Haranburu)
• Bizi aparra (1987, Haranburu)
• Taupaka barrenetik (1991, Sendoa)
• Olerki durundioak (1992, Sendoa)
• Arima basaltoan (1998, Fundación Kutxa)
• Izatea zantzuetan (1997, Central Hispano)
• Hitzak eta ad-hitzak (2010, Diputación Foral de Álava)
• Oroimenaren lorratzak (2012, Alberdania)

• Kometa bidaizalea (1991, Bruño)
• Anika y su tiza mágica (Anika eta bere klera magikoa, 1991, Gero) (Mensajero, 1991)

• La rebelión de los juguetes (Jostailuen altxamendua, 1991, Elkar) (La Galera, 1991)

• Enekoxki, Hasieder eta Ibabe (1992, Elkar)
• ¡Abracadabra, cuidado con mi cabra! (Eneko okerrekoren akerra, 1994, Giltza) (Edebé, 1994)
• Ilargiaren eztula (1995, Bruño)
• Kutuna tuntuna (1995, Elkar)
• Ostadarraren zazpi ateak (1998, Ibaizabal)
• Kolorezko ihesa (1999, Gero)
• Dorre dardaratsua (2000, Ibaizabal)
• Zirku izugarria (2001, Ibaizabal)
• Erotrena (2001, Aizkorri)
• Ezin da makilaz hitz egin? (2001, Aizkorri)
• Hura abentura (2002, Desclee de Brouwer)
• El hámster y el gángster (Hamsterra eta gangsterra, 1994, Giltza) (Edebé, 2003)
• Basapiztia bat sopan (2003, Aizkorri)
• Letra biziak (2004, Ibaizabal)
• La fresa blanca (Marrubi zuria, 2005, Gero) (Gero-Mensajero, 2005)
• Irudimena hegan (2005, Aizkorri)
• Txeru, nire txakurra (2005, Desclée De Brouwer)
• Tximeletak hegan (2005, Desclée De Brouwer)
• El gato-pájaro (Txori katua, 2006, Gero) (Gero-Mensajero, 2006)
• Udalekua, hura lekua! (2006, Desclée De Brouwer)
• Sorbaruk ez du harririk nahi (2006, Desclée De Brouwer)
• Jostailu zahar, jostailu berri (2007, Desclée De Brouwer)
• Tres águilas en el aire (Hiru arrano fla-fla-fla, 2008, Mensajero) (Mensajero, 2008)
• Txoriak eta habiak (2009, Ibaizabal)
• Ilargi malutak (2009, Ibaizabal)
• Aitaren bihotza (2009, Desclée De Brouwer)
• Belar-olatuetan (2009, Erein)
• A, ze parea! (2010, Desclée De Brouwer)
• Letras de espuma (Aparrezko hitzak, 2010, Mensajero) (Gero-Mensajero, 2010)
• Erdia falta da (2011, Beta)
• Boga, txakur hegalaria (2011, Desclée De Brouwer)
• Karramarro bat buruan (2012, Alberdania)
• Txokolatezko arrainak (2016, Ibaizabal)

• Tximeletak dantzan (2005, Desclée de Brouwer)

• Onomatopeia eta adierazpen hotsen hiztegia (2007, Gero, Mensajero)

• Literatura vasca

1. ↑ ^{a b c} «Santisteban Zimarro, Karlos - Auñamendi Eusko Entziklopedia». aunamendi.eusko-ikaskuntza.eus. Consultado el 10 de mayo de 2020. 
2. ↑ «literaturaren zubitegia - Karlos Santisteban». zubitegia.armiarma.eus. Consultado el 10 de mayo de 2020. 
3. ↑ ^{a b} «Galtzagorri Elkartea». www.galtzagorri.eus. Consultado el 10 de mayo de 2020. 
4. ↑ «NorDaNor | EIZIE». nordanor.eus. Consultado el 10 de mayo de 2020. 
5. ↑ «Izenak». Argia. Consultado el 10 de mayo de 2020. 
6. ↑ «Karlos Santisteban y Elena Román ganan los III Premios de poesía Blas de Otero». El Correo. 3 de febrero de 2011. Consultado el 10 de mayo de 2020. 

• Web oficial de Karlos Santisteban (en vasco) Archivado el 19 de enero de 2016 en Wayback Machine.