La esclerosis lateral primaria es una forma de presentación de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), en la que se afectan de forma exclusiva las neuronas motoras superiores, dando lugar a un cuadro clínico en el que la espasticidad es el rasgo clínico dominante.^[1]​ Algunos de los pacientes afectados por este cuadro clínico nunca presentan signos de afectación de la neurona motora inferior aunque la mayoría si lo hacen a lo largo del curso clínico. El pronóstico suele ser más benigno que el de la ELA. Puede tener un origen paraneoplásico, especialmente en mujeres con cáncer de mama.