La enfermedad relacionada con IgG4 se ha descrito como una afección indolente. Aunque posiblemente se basen en opiniones más que en evaluaciones objetivas, los síntomas, si los hay, comúnmente se describen como leves en la literatura médica.^[6]​ Esto puede ocurrir a pesar de una considerable destrucción de órganos subyacente. A menudo se describe que las personas se encuentran bien en general en el momento del diagnóstico, aunque algunas pueden dar antecedentes de pérdida de peso. El dolor generalmente no es una característica de la inflamación. Sin embargo, puede ocurrir como un efecto secundario, por ejemplo, debido a una obstrucción o compresión. Niveles de laboratorio de IGG4 superiores a 135 Además, el diagnóstico se realiza debido a la presencia de inflamaciones indoloras o lesiones masivas, o debido a complicaciones de las masas, por ejemplo, ictericia debido a la afectación del páncreas, el árbol biliar o el hígado. Los síntomas comúnmente se atribuyen a otras afecciones y es posible que se hayan realizado otros diagnósticos años antes del diagnóstico, por ejemplo, síntomas urinarios en hombres atribuidos a afecciones comunes de la próstata. Las lesiones también pueden detectarse incidentalmente en imágenes radiológicas, pero pueden fácilmente diagnosticarse erróneamente como neoplasias malignas. Sin embargo, los casos notificados incluyen algunos síntomas o hallazgos importantes.