Enfermedad de Coats

Summary

La enfermedad de Coats ( sinónimo de retinitis exudativa y telangiectasia retiniana ) es un proceso crónico que comienza a manifestarse en la juventud o niñez y que se desarrolla de forma lenta y progresiva. Está causada por un desarrollo anormal de los vasos sanguíneos de la retina (la capa más interna del ojo sensible a la luz). Conduce a una pérdida significativa de visión.

Enfermedad de Coats
Especialidad oftalmología
Sinónimos
  • Retinitis de Coats
  • Retinitis exudativa
  • Retinopatía de Coats
  • Telangiectasia retiniana congénita

Espectro de retinopatías relacionadas con el NDP [1]

  • enfermedad de Norrie,
  • vasculatura fetal persistente relacionada con el NDP ,
  • vitreorretinopatía exudativa familiar relacionada con el NDP , la retinopatía avanzada del prematuro relacionada con el NDP
  • enfermedad de Coats relacionada con el NDP

Historia

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La enfermedad de Coats se denomina en memoria del oftalmólogo escocés George Coats (1876-1915) que la describió en 1908.[2][3]

Descripción

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Es una enfermedad poco frecuente que afecta más a los varones que a las mujeres, el 80% de los pacientes presentan síntomas antes de los 10 años. Las manifestaciones iniciales consisten generalmente en pérdida de visión unilateral, pues la enfermedad suele afectar solamente a un ojo. También puede producirse estrabismo y en las fases avanzadas, manifestaciones más graves, como desprendimiento de retina. Debido a la alteración de los vasos sanguíneos de la retina, se producen exudados amarillentos que son visibles mediante la exploración del ojo con un oftalmoscopio. Es una de las patologías con las que hay que hacer diagnóstico diferencial de leucocoria. Si estos exudados afectan a la mácula (la porción central y más sensible de la retina), la pérdida de capacidad visual es muy importante. Otras veces se produce una complicación grave que se conoce como edema macular.

La evolución es lenta y progresiva, el pronóstico es en general malo en lo que respecta a la capacidad visual del ojo afectado. No obstante existen tratamientos que pueden ser efectivos y a veces la enfermedad se detiene por sí misma.

La enfermedad de Coats no es hereditaria y se desconoce su causa subyacente. Se ha teorizado que algunos casos pueden deberse a cambios genéticos somáticos (adquiridos, no hereditarios) en el gen NDP.[4]

Tratamiento

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Un caso de la enfermedad de Coats, mostrando desprendimiento total de retina con exudados subretiniano que contiene cristales de colesterol y un nódulo fibroso en el polo posterior

El tratamiento recomendado es la aplicación de láser sobre la retina o la crioterapia (destrucción de las lesiones mediante frío), dependiendo del grado de evolución de la enfermedad y de la localización y amplitud de las lesiones en la retina.

Curiosidades

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Una niña salvó su vista porque en una foto que le hicieron uno de sus ojos aparecía con un brillo más intenso y blanco que el otro, lo que alarmó a los que la contemplaron e hizo que su madre la llevara a un oftalmólogo, quien diagnosticó enfermedad de Coats.[5]

Véase también

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Referencias

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  1. Scruggs, Brittni A.; Reding, Madeline Q.; Schimmenti, Lisa A. (1993). Adam, Margaret P., ed. NDP-Related Retinopathies. University of Washington, Seattle. Consultado el 24 de agosto de 2025. 
  2. Coats G. Forms of retinal disease with massive exudation. Royal London Ophthalmic Hospital Reports. 1908; 17(3): 440-525.
  3. synd/2146 en Who Named It?
  4. «Coats disease | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program». rarediseases.info.nih.gov (en inglés). Archivado desde el original el 28 de enero de 2021. Consultado el 10 de agosto de 2025. 
  5. "Una niña salva su vista gracias a una foto publicada en Facebook", en Abc de Madrid, 5-IV-2003 http://www.abc.es/sociedad/20140405/abci-foto-facebook-nina-vista-201404051548.html

Bibliografía

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  • Libro en español del Instituto de Salud Carlos III sobre Enfermedades raras

Enlaces externos

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  • en RARe-SOURCE
  • EN Gene Review. Retinopatúas relacionadas con el NDP
  •   Datos: Q915322
  •   Multimedia: Coats' disease / Q915322