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Sindactilia

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Sindactilia

Recién nacido con una sindactilia de dos dedos en la mano derecha.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Genética médica
CIE-10 Q70
CIE-9 755.1
CIAP-2 L82
OMIM 185900
DiseasesDB 29330
MedlinePlus 003289
eMedicine orthoped/563
MeSH D013576
 Aviso médico 
Pies de una persona con sindactilia, puede observarse la fusión de los dedos 2º y 3º

Sindactilia (del griego συν- = "junto" más δακτυλος = "dedo") es la fusión congénita o accidental de dos o más dedos entre sí. Ocurre normalmente en algunos mamíferos como el siamang, siendo inusual en los humanos. Se clasifica como simple cuando sólo afecta a tejidos blandos, o como compleja cuando abarca a los huesos o uñas de dedos adyacentes.

Epidemiología

La sindactilia es la malformación congénita de los miembros más frecuente, con una incidencia de 1 entre 2000-3000 nacidos vivos. Llega a presentarse de manera bilateral y simétrica en un 50% de los pacientes, siendo los dedos más afectados, en sentido descendente: tercero y cuarto, quinto y cuarto, segundo y tercero, y por último, debido al desarrollo más temprano del pulgar, el primer dedo con el segundo dedo con un 3%.

Su incidencia es más frecuente en los hombres (2:1), y puede tener en un 10 a un 40% un componente hereditario autosómico dominante.

Genética

Los loci asociados a la sindactilia son:[1]

  • tipo I - 2q34-q36[2]
  • tipo II - 2q31-q32
  • tipo III - 6q21-q23
  • tipo IV - 7q36
  • tipo V - 2q31-q32

Clasificación

  • Según la extensión de la membrana, teniendo en cuenta que el área comisural de dorsal y proximal a distal y palmar:[3]
- Completa: cuando la conexión cutánea se extiende a la yema de los dedos afectados.
- Incompleta: cuando la conexión cutánea llega a la yema de los dedos, deteniéndose en un punto entre la comisura normal y el extremo distal del dedo.
  • Según la complejidad:
- Simple: Sólo presenta una membrana de conexión formada por tejidos blandos, sin fusión ósea.
- Compleja: Se presenta conexión ósea entre los dedos afectados, en grado variable, pudiendo haber anomalías del paquete vásculo-nervioso y en los tendones. También pueden presentarse falanges accesorias entre los dedos afectados.
- Complicada: Cuando se asocia a otras anormalidades como duplicaciones o falanges anguladas.

Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico, teniendo como objetivos recuperar la función normal y mejorar el aspecto estético. Se considera que la mejor edad para realizar una corrección quirúrgica es en la infancia (entre los 6 meses de edad y el año de vida, en el caso del pulgar; al año de vida, en el caso del segundo y tercer dedo; y en el caso del tercer y cuarto dedos se puede esperar al segundo o tercer año de vida).

Es importante considerar el riego sanguíneo de los dedos, el cual se determinará mediante arteriografía o ultrasonido doppler, pues en caso de contar con una sola arteria se considera la posibilidad de no separarles.

Véase también

Referencias

  1. Sato D, Liang D, Wu L, et al (2007). «A syndactyly type IV locus maps to 7q36». J. Hum. Genet. 52 (6): 561-4. PMID 17476456. doi:10.1007/s10038-007-0150-5. 
  2. Bosse, Kristin; Betz, Regina C.; Lee, Young-Ae; Wienker, Thomas F.; Reis, André; Kleen, Heidi; Propping, Peter; Cichon, Sven et al. (8 de enero de 2000). «Localization of a Gene for Syndactyly Type 1 to Chromosome 2q34-q36». The American Journal of Human Genetics (en inglés) 67 (2): 492-497. ISSN 0002-9297. PMC 1287194. PMID 10877983. doi:10.1086/303028. Consultado el 22 de noviembre de 2015. 
  3. Herring J. Sindactilia. En: Tachdijan Ortopedia Pediátrica (tomo 1). Elsevier; 2009.


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